Vzácným onemocněním fenylketonurie trpí v České republice přibližně 1000 lidí. Onemocnění se v porodnicích diagnostikuje od roku 1975

|

Praha, 29. února 2024 – Metabolické onemocnění fenylketonurie, známé také pod zkratkou PKU (z anglického Phenylketonuria), je raritní dědičná porucha, při které si pacienti musí přísně hlídat množství přijatých bílkovin za den. Jejich organismus není schopen přeměnit aminokyselinu fenyalanin na tyrosin, protože mají nedostatek jaterního enzymu nazývaného fenylalaninhydroxyláza (PAH). Důsledkem je hromadění fenylalaninu v krvi, což poškozuje především mozkové buňky a způsobuje rozvoj mentální retardace a epilepsie. Negativnímu vývoji umí pacienti předejít dodržováním přísné diety a užíváním speciálních přípravků, které jsou obohacené o ostatní bílkoviny kromě fenylalaninu.

Fenylketonurici jsou hned od narození přiřazení do příslušné ambulance dědičných poruch metabolismu, nemají ani svého pediatra nebo všeobecného lékaře. V ambulanci jsou celoživotně sledovaní a testovaní. Bc. Magdaléna Pencová, nutriční terapeutka, říká: „U dítěte se neléčená PKU projevuje opožděním psychomotorického vývoje, opožděním vývoje řeči, dítě si nesedá, neleze, nechodí, zaostává za vrstevníky a poté se rozvíjí těžká mentální retardace. V ČR by k tomuto stavu díky novorozeneckému screeningu nemělo teoreticky vůbec dojít. U dospělého člověka, který byl v dětství léčen, ale v období dospělosti léčbu ukončil, se rozvíjí neurologické projevy – třes končetin, porucha soustředění, porucha paměti, bolest hlavy, nespavost, poklesy nálady a deprese, posun v IQ pásmu směrem dolů a epilepsie.“

Miroslav Ištván, pacient s fenylketonurií, popisuje: „Abych mohl žít ve zdraví, museli jsme tomu s rodiči přizpůsobit každodenní fungování. Do školky jsem vůbec nechodil, na základní škole jsem čelil mnohým pochybnostem, jestli dokážu držet krok se zdravými dětmi. Ale s podporou rodiny jsem všechno zvládnul a dnes studuji na vysoké škole. Chtěl bych tím říct, že když pacient dodržuje předepsanou dietu, intelekt se vyvíjí normálně.“

V České republice existují pacienti, kteří nejsou sledovaní ve speciální ambulanci, a proto je jejich zdraví velmi ohrožené. Dlouhodobé porušování přísné diety má velmi vážné důsledky ve formě zhoršené mentální výkonnosti, podrážděnosti či deprese. „Vysoké hladiny fenylalaninu v krvi u PKU pacientů negativně ovlivňují vícero psychických funkcí, chování a náladu. Hrozí jim riziko neurologických komplikací, které můžou vést k trvalým následkům v podobě poruch nervového systému a ty pak nezvratně vedou k těžké mentální retardaci,“ dodává Bc. Pencová.

Projevy při nedodržování striktní diety:

  1. Dítě začne brzy zaostávat za vrstevníky, rozvíjí se mentální retardace
  2. Dítě je neklidné, agresivní, apatické
  3. Na kůži se můžou vyskytovat ekzémy a vyrážky
  4. Pacient má bledou pleť, světlé vlasy a modré oči, což odráží nedostatek pigmentu melaninu

V čem spočívá přísná dieta fenylketonuriků?

Ze stravy musí vyloučit všechny základní potraviny, které obsahují bílkoviny, to znamená maso, ryby, mléčné výrobky, luštěniny, vejce. Mouku, rýži a těstoviny nahrazují jejich nízkobílkovinnou verzí. Základem stravy je zelenina a ovoce. „Chybějící bílkoviny, vitamíny nebo minerální a stopové prvky musí pacienti s PKU přijímat pomocí speciálních přípravků bohatých na aminokyseliny (kromě fenylalaninu) nebo hydrolyzáty bílkovin, které jim musí předepsat lékař. Jejich kvalita a různorodost se naštěstí stále zvyšují,“ vysvětluje Bc. Pencová.

Společnost Danone vyrábí pod značkou Nutricia speciální produkty, které jsou nezbytnou součástí jídelníčku PKU pacientů. „Dostupnost speciálních potravin a dalších přípravků je pro pacienty s fenylketonurií přímo nutností. Jsme rádi, že je můžeme našimi produkty jejich životním stylem provázet. I proto se snažíme naše obaly maximálně zmodernizovat, aby se nikde nemuseli stydět je používat,“ uvádí Monika Žiláková, manažerka medicínského marketingu společnosti Danone pro Českou a Slovenskou republiku.

Pacient Miroslav dodává: „Psychická pohoda a duševní zdraví jsou pro fenylketonuriky velmi důležité. Pokud z nějakého důvodu nedodržujeme přísnou dietu, hladina fenylalaninu se zvýší, což negativně ovlivní psychický stav. Začínáme pociťovat nervozitu, podráždění, nespavost a únavu. I proto se snažím moji chorobu a speciální stravování vnímat spíše jako životní styl. Jsem zároveň rád, že máme silnou komunitu PKU pacientů a navzájem si pomáháme a podržíme se.“

Informace, tipy, inspirace pro životní styl, recepty, ale i úspěšné příběhy a komunitu pacientů s PKU budou moci fenylketonurici již brzy objevit na https://svetpku.cz/ a na sociální síti Instagram na profilu Svět PKU.

Zdroj: danone.cz

Danone

Při léčbě onkologických onemocnění je výživa jedním z klíčových faktorů

Praha, 10. května 2023 – Podle zprávy OECD je odhadovaná incidence rakoviny v České republice vyšší než průměr v EU, především v případě rakoviny prostaty, tlustého střeva, konečníku, ledvin a dělohy. Zdravým životním stylem a správným vyváženým stravováním dokážeme rakovině v mnoha případech nejen předejít, ale i výrazně pomoct při léčbě, pokud už byla diagnostikovaná. Nejčastějším a mnohdy i prvním příznakem rakoviny je rapidní neplánované hubnutí. Může jít o podvýživu, která značně zhoršuje průběh a léčbu onemocnění onkologických pacientů a také vyhlídky na uzdravení a kvalitu života.

Danone

Rostlinné stravě přichází na chuť stále více Čechů, přesto si většina dopřeje maso téměř každý den

Praha, 24. dubna 2024 – Jak prokázal nedávný průzkum společnosti Danone, o způsobu svého stravování uvažuje čím dál tím více Čechů, kteří si uvědomují výhody zvýšeného příjmu rostlinné stravy. Zatímco před rokem byla mezi Čechy 2 % flexitariánů, letos je jich už 5 %. Mezi nejčastější důvody, proč respondenti rostlinné produkty kupují, patří benefity pro zdraví (33 %), chuť (24 %) a také přínosy pro planetu (14 %). Naopak maso konzumuje téměř denně 54 % respondentů a dalších 32 % několikrát týdně.

Danone

20 % lidí kupuje rostlinné alternativy živočišných produktů alespoň jednou týdně. Nejčastěji je konzumují na svačinu nebo k snídani, a to hlavně generace Z

Praha, 22. dubna 2024 – Jak prokázal nedávný průzkum společnosti Danone, stav planety není spotřebitelům lhostejný a dávají to najevo při výběru zboží. Letos prohlásilo téměř 35 % respondentů, že při nakupování potravin berou v úvahu jejich vliv na planetu. Především mladší generace čím dál častěji preferuje rostlinné alternativy živočišných potravin, například nápoje na rostlinné bázi. Mezi respondenty ve věku 18 až 26 let je dokonce 12,6 % veganů, vegetariánů a flexitariánů, což je téměř dvakrát více než v průměrné populaci (6,6 %)